{"id":8566,"date":"2018-04-17T10:00:56","date_gmt":"2018-04-17T08:00:56","guid":{"rendered":"http:\/\/www.soccorritori.ch\/?p=8566"},"modified":"2018-04-15T08:46:19","modified_gmt":"2018-04-15T06:46:19","slug":"sindrome-di-brugada-scoperto-il-meccanismo-che-provoca-la-morte-cardiaca-improvvisa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.soccorritori.ch\/?p=8566","title":{"rendered":"Sindrome di Brugada: scoperto il meccanismo che provoca la morte cardiaca improvvisa"},"content":{"rendered":"

\"\"Uno studio dell\u2019IRCCS Policlinico San Donato, pubblicato sulla rivista Journal of the American College of Cardiology, descrive per la prima volta l\u2019anomalia elettrica alla base della fibrillazione ventricolare e della morte improvvisa in giovani altrimenti considerati sani, ma affetti da Sindrome di Brugada. Normalmente, la diagnosi di tale malattia si effettua mediante un elettrocardiogramma che viene eseguito spesso per caso, oppure in corso di screening cardiologico quando si verifica una morte improvvisa in un familiare. In questo lavoro si dimostra che, indipendentemente dai sintomi, la malattia \u00e8 presente sin dall\u2019infanzia sulla superficie epicardica del ventricolo destro, sottolineando come il rischio di sviluppare aritmie ventricolari potenzialmente fatali sia presente per tutto l\u2019arco della vita.<\/p>\n

Le anomalie elettriche della Sindrome di Brugada sono rappresentate da gruppi di cellule \u201celettricamente\u201d anomale, raggruppate come isole circondate da tessuto sano. Tali isole si presentano in strati concentrici, \u201ccome una cipolla\u201d, afferma il dottor Carlo Pappone, direttore della U.O. di Aritmologia dell\u2019IRCCS Policlinico San Donato, \u201ccon un cerchio centrale caratterizzato da cellule pi\u00f9 aggressive e predisposte a generare un arresto cardiocircolatorio\u201d.<\/p>\n

Queste cellule sono elettricamente anomale perch\u00e9 programmate da un\u2019alterazione genetica che compromette il funzionamento dei canali del sodio, fondamentali per la corretta cooperazione ed integrit\u00e0 elettrica delle cellule. Le anomalie variano in estensione e distribuzione in ogni paziente, caratterizzandone il rischio di morte improvvisa. Possono avere una dimensione che varia da 1 a 25 cm2 o pi\u00f9, con caratteristiche al loro interno estremamente variabili per gravit\u00e0. Il rischio di generare aritmie fatali e quindi di determinare la morte improvvisa, dipende sia dalla dimensione del substrato elettrico anomalo, sia dal grado di compromissione dei canali del sodio delle cellule che lo compongono. Infatti, in questo studio \u00e8 stato dimostrato che \u00e8 sufficiente un\u2019area anomala di 4 cm2 per sviluppare un\u2019aritmia potenzialmente letale.<\/p>\n

\u201cSono stati arruolati sia pazienti sopravvissuti a un arresto cardiaco sia pazienti con sintomi sfumati. In entrambi i gruppi, le isole di tessuto anomalo sono risultate essere piuttosto simili quando sollecitate dalla somministrazione di ajmalina, farmaco che simula in laboratorio ci\u00f2 che pu\u00f2 accadere durante la vita di questi pazienti: cellule dormienti che all\u2019improvviso durante la febbre o dopo pasto abbondante o durante il sonno, possono \u201cesplodere\u201d generando la completa paralisi elettrica del cuore con conseguente arresto e morte improvvisa\u201d, afferma il dottor Pappone. Questo studio dimostra che \u201ci sintomi e l\u2019elettrocardiogramma non sono sufficienti, da soli, ad identificare i pazienti a rischio, poich\u00e9 spesso il primo sintomo pu\u00f2 essere la morte improvvisa e, in circa i 2\/3 dei casi, l\u2019elettrocardiogramma \u00e8 completamente normale\u201d.<\/p>\n

Si sottolinea quindi l\u2019importanza dello studio elettrofisiologico, della mappatura del cuore e dell\u2019utilizzo dell\u2019ajmalina per smascherare quelle parti di tessuto cardiaco che, in circostanze imprevedibili, possono innescare l\u2019aritmia ventricolare che determina la morte improvvisa. Presso il Dipartimento di Aritmologia dell\u2019IRCCS Policlinico San Donato sono state sviluppate tecnologie innovative in grado di effettuare una mappatura del cuore estremamente accurata. Si tratta di software in grado di riconoscere in modo automatico la distribuzione delle aree anomale e di particolari sonde in grado di emettere impulsi di radiofrequenza che \u2018ripuliscono come un pennello\u2019, la superficie anomala del ventricolo destro, rendendolo elettricamente normale.<\/p>\n

\u201cSono orgoglioso che tale innovazione tecnologica sia stata esclusivamente ideata e realizzata in Italia, presso il nostro dipartimento di ricerca. Tale tecnologia \u2013 aggiunge il dottor Pappone \u2013 sar\u00e0 a disposizione di tutto il mondo scientifico, nei prossimi mesi, offrendo a tutti i medici specialisti la possibilit\u00e0 di estendere le cure ad una popolazione sempre pi\u00f9 ampia\u201d.<\/p>\n

Il dottor Pappone riferisce che \u201cquesto studio evidenzia la possibilit\u00e0 di eliminare quelle isole di tessuto elettricamente anomale, utilizzando delle onde di radiofrequenza di breve durata, con lo scopo di riportare quelle cellule a un corretto funzionamento elettrico. Sino ad ora, 350 pazienti sono stati sottoposti a tale procedura, mostrando la completa normalizzazione dell\u2019elettrocardiogramma anche dopo la somministrazione di ajmalina. Inoltre, nessuno di loro ha presentato alcun sintomo o aritmie ventricolari. Molti pazienti provenienti da diversi continenti si sono rivolti all\u2019\u00e9quipe di Aritmologia del Policlinico San Donato, per sfuggire alle ripetute scariche elettriche dei defibrillatori di cui sono portatori, a causa di crisi elettriche non altrimenti controllabili. Sono frequenti in tutto il mondo situazioni cliniche di pazienti con continui arresti cardiaci a cui nemmeno il defibrillatore pu\u00f2 porre rimedio. Oggi, con questa pubblicazione scientifica, si mette un punto fermo su un lungo dibattito riguardante la modalit\u00e0 di individuare i pazienti a rischio di morte improvvisa, una volta effettuata la diagnosi, e finalmente ci\u00f2 che veniva considerata una falsa speranza pu\u00f2 considerarsi realt\u00e0: oggi \u00e8 possibile prevenire la morte improvvisa in giovani pazienti affetti dalla Sindrome di Brugada e salvare quelli con ripetuti arresti cardiaci altrimenti non trattabili eliminando le anomalie elettriche del cuore\u201d.<\/p>\n

Ogni anno, la morte improvvisa colpisce circa 400.000 individui in Europa e 3.000.000 nel mondo. Si ritiene che circa 1\/3 di queste morti possa essere determinato da aritmie ventricolari generate da anomalie genetiche, come la Sindrome di Brugada. \u201cQuesto studio \u00e8 nato da una profonda collaborazione con il professor Joseph Brugada, con il quale abbiamo condiviso molte scelte e strategie\u201d, conclude il dottor Pappone.<\/p>\n\n\n\n\n
Fonte: http:\/\/www.cardiopeople.com<\/a><\/td>\n<\/tr>\n
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