L’edema polmonare neurogenico (NPE) \u00e8 una sindrome clinica caratterizzata dall’insorgenza acuta di edema polmonare a seguito di un insulto significativo del sistema nervoso centrale (SNC). Si ritiene che l’eziologia sia un’ondata di catecolamine che si traduce in una disfunzione cardiopolmonare. Una miriade di eventi del SNC, tra cui lesione del midollo spinale, emorragia subaracnoidea (SAH), lesione cerebrale traumatica (TBI), emorragia intracranica, stato epilettico, meningite ed emorragia subdurale, sono stati associati a questa sindrome. La vera incidenza di NPE \u00e8 sconosciuta ed \u00e8 probabilmente sottostimata. Qualsiasi insulto acuto del SNC, incluso il trauma del midollo spinale, pu\u00f2 provocare edema polmonare.
\nL’NPE nei pazienti che soffrono di convulsioni \u00e8 raro; tuttavia, fino all’80-100% degli epilettici che muoiono inaspettatamente per convulsioni hanno anche NPE. Altre condizioni, tra cui glioma acqueduttale, sclerosi multipla, sovradosaggio di farmaci, malformazioni artero-venose, meningite \/ encefalite e infarto del midollo spinale, sono state segnalate e collegate alla formazione di NPE.
\nSi ritiene che il brusco aumento della pressione intracranica che porta a compressione neuronale, ischemia, lesione, provochi un’intensa attivazione del sistema nervoso simpatico e il rilascio di catecolamine. Questo ruolo fondamentale delle catecolamine \u00e8 supportato dal fatto che il blocco dell’attivit\u00e0 simpatica in modelli animali tramite lidocaina intratecale, infusione di fentolamina o pretrattamento con fenossibenzamina mitiga il processo neuro-polmonare patologico. Oltre all’intervento farmacologico, \u00e8 stato dimostrato che anche l’interruzione anatomica del percorso del sistema nervoso protegge dalla formazione di NPE.
\nSono state individuate delle “zone trigger” a livello di l’ipotalamo e il midollo. \u00c8 stato dimostrato che la lesione di tali zone provocano la formazione di edema polmonare ed un aumento della pressione sanguigna sistemica.<\/p>\n
Diversi meccanismi clinico-patologici sono stati proposti per spiegare la sindrome clinica di NPE:<\/strong><\/p>\n 1) Neuro-cardiaco 2) Neuro-emodinamico 3) Teoria dell’esplosione 4) Ipersensibilit\u00e0 adrenergica venosa polmonare Sono state descritte due distinte forme cliniche di NPE. La forma pi\u00f9 rapida \u00e8 caratterizzata dallo sviluppo di sintomi entro pochi minuti o ore dopo la lesione neurologica. Al contrario, la forma ritardata si sviluppa da 12 a 24 ore dopo l’insulto al SNC. Il paziente si presenta dispnoico, tachipnoico ed ipossico. Si osserva comunemente un espettorato rosa e schiumoso e all’auscultazione si apprezzano crepitii e rantoli bilaterali. Il paziente pu\u00f2 essere febbrile, tachicardico e iperteso. La radiografia del torace riveler\u00e0 infiltrati iperdensi bilaterali compatibili con la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS).
\nLa NPE \u00e8 tradizionalmente descritta come una forma “non cardiogena” di edema polmonare, l’insulto neurologico porta a un danno miocardico diretto e allo sviluppo di edema polmonare. La cardiomiopatia di Takotsubo \u00e8 una condizione reversibile caratterizzata da una contrattilit\u00e0 cardiaca depressa a seguito di un evento neurologicamente “stressante”, rendendo i pazienti suscettibili all’edema polmonare cardiogeno. Come con tutte le forme di NPE, si ritiene che il fattore scatenante sia una massiccia scarica simpatica a seguito di un insulto al SNC. Pi\u00f9 specificamente, sono le catecolamine che inducono il danno miocitario diretto.<\/p>\n
\nLa teoria “neuro-emodinamica” postula che la compliance ventricolare \u00e8 indirettamente alterata dai bruschi aumenti delle pressioni sistemiche e polmonari a seguito di lesioni del SNC. A seguito dell’ondata simpatica, il ventricolo sinistro raggiunge la soglia di fallimento, la forza di ritorno elastico viene meno e di conseguenza anche un\u2019adeguata forza di contrazione, quindi non riesce a vincere le resistenze vascolari sistemiche al flusso ematico.<\/p>\n
\nLa “teoria dell’esplosione” postula che i gravi e bruschi aumenti delle pressioni sistemiche e polmonari a seguito del picco di catecolamine determinano uno spostamento netto del volume sanguigno dalla circolazione sistemica alla circolazione polmonare a bassa resistenza. Questo aumento della pressione venosa polmonare porta allo sviluppo di edema polmonare trasudativo. La “teoria dell’esplosione” postula inoltre che l’aumento acuto della pressione capillare induca un grado di barotrauma in grado di danneggiare la membrana capillare-alveolare, che porta ad una perdita vascolare con edema polmonare. L’edema polmonare \u00e8 quindi il risultato di due meccanismi che agiscono sinergicamente: un’influenza idrostatica ad alta pressione e una lesione endoteliale polmonare.<\/p>\n
\nUn’ipotesi alternativa \u00e8 che la massiccia scarica simpatica a seguito di una lesione del SNC colpisca direttamente il letto vascolare polmonare e che l’edema si sviluppi indipendentemente da eventuali cambiamenti sistemici. Ci riferiamo a questo come la teoria della “ipersensibilit\u00e0 adrenergica venosa polmonare”. I letti vascolari polmonari contengono recettori \u03b1 e \u03b2-adrenergici, l’attivazione autonoma a seguito dell’insulto del SNC \u00e8 stata evidenziata da un aumento delle pressioni vascolari sistemiche e polmonari.<\/p>\n
\nL’NPE \u00e8 una diagnosi difficile da stabilire, per esclusione e, per definizione tradizionale, richiede la documentazione dell’edema polmonare non cardiogeno nel contesto del danno neurologico.
\nLa gestione dell’NPE fino ad oggi si \u00e8 concentrata in gran parte sul trattamento della condizione neurologica sottostante al fine di sedare la scarica simpatica responsabile della lesione polmonare. Gli sforzi terapeutici per ridurre l’ICP, inclusa la decompressione e l’evacuazione del coagulo, i diuretici osmotici, gli antiepilettici, la resezione del tumore e gli steroidi sono stati tutti associati a miglioramenti nell’ossigenazione.
\nNonostante decenni di esperimenti scientifici e descrizioni di casi, la diagnosi e la gestione dell’NPE rimane controversa e impegnativa. L’esatta fisiopatologia della NPE \u00e8 ancora dibattuta e l’ampia variet\u00e0 di situazioni cliniche in cui si manifesta pu\u00f2 offuscare la diagnosi. L’improvviso sviluppo di insufficienza respiratoria a seguito di un evento catastrofico del SNC \u00e8 l’unica caratteristica universalmente concordata della NPE. Un denominatore comune in tutti i casi di NPE \u00e8 un aumento delle catecolamine sieriche endogene che possono provocare cambiamenti nell’emodinamica cardiopolmonare e nelle forze di Starling.<\/p>\n